ハーレクイン症候群の解剖学的診断 ―自撮り写真の落とし穴― - Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文

ハーレクイン症候群（Harlequin syndrome）は，入浴や運動などの温熱負荷などにより健側顔面や頸部が発作性に紅潮・発汗過多を呈する稀な症候群です．神経線維腫症1型で，右腕神経叢の神経線維腫に対する切除歴のある18歳女性が，右頸部～肩の鈍痛と労作後の間欠的な片側顔面潮紅を訴え，「自撮り写真（図１）」を持って来院しました．腕神経叢神経線維腫はホルネル症候群やハーレクイン徴候を併発することがあります．この患者でもホルネル症候群を示唆する右縮瞳を認めました．では顔面の紅潮について解剖学的に説明がつきますでしょうか？ 落とし穴①．紅潮側を患側と思いがちですが，患側は非紅潮側です．顔面を支配する交感神経障害による発汗障害と皮膚血管拡張反応の消失のために，正常に血管拡張し紅潮した健側が目立ち，赤く見えます．しかしそうだとすると蒼白の左が患側になってしまい，病歴や右縮瞳と合いません． 落とし穴

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“「自撮り写真は端末によって左右が変わる」ことを知っておく必要があります．”