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レックリングハウゼン(Recklinghausen)病(神経線維腫症Ⅰ型)れっくりんぐはうぜんびょう (しんけいせんいしゅしょういちがた) von Recklinghausen's disease (neurofibromatosis type 1)
(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 肺動脈性肺高血圧症とは? ヒトが生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。 心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。この肺動脈の圧力(血圧)が異常に上昇するのが「肺動脈性肺高血圧症(PAH)」です。肺動脈の圧力が上昇する理由は、肺の細い血管が異常に狭くなり、また硬くなるために、血液の流れが悪くなるからです。必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。狭い細い血管の中に無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力(血圧)が上昇します。しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されて
1. 動脈管とは 大動脈と肺動脈とをつなぐ小さな管です。赤ちゃんがお母さんの体の中にいるときには必ず必要な構造です。胎児期には肺が働いていませんので、肺にはあまり血液を流す必要はありません。肺には流さないで全身に新鮮な血液を流すために動脈管があります。ただ、生まれた後は肺が働きはじめますので、動脈管はいらなくなります。ふつうは生後48時間以内に動脈管は縮んでほとんど血液が流れなくなります。そして、数週間もすると完全に閉じてしまいます。 2. 動脈管開存とは(図1) 生後も動脈管が開いたまま残ってしまう状態を動脈管開存といいます。2000人に一人位の頻度でみられます。動脈管開存があると、内圧の高い大動脈から内圧の低い肺動脈へ血液が漏れます。全身に流れるはずの新鮮な血液が心臓へ逆戻りしてくるわけです。そのため心臓に負担がかかります。太い動脈管だと、子供のうちに症状が出てきます。さほど太くない場
Karen Blackstone, MD, George Washington University;Joanne Lynn, MD, MA, MS, The George Washington University Medical Center 死を覚悟するということは、人生での役割を終え、家族や友人との仲を整理し、避けられない運命を安らかに受け入れることを意味します。死期を迎えた患者と家族の多くで、スピリチュアルな側面や宗教的な側面が重要になります。ケアチームのメンバーに聖職者がいるホスピスや病院施設もあります。患者と家族に、聖職者やスピリチュアルな面での指導者の知り合いがいない場合は、プロの介護者がスピリチュアル面で適切な支えが得られるよう手助けをしてくれます。 死が迫っている患者と家族は、家族や友人、場合によっては聖職者の助けにより、しばしば深い安らぎが得られます。 深い悲しみの過
親の障害の認識と受容に関する考察-受容の段階説と慢性的悲哀中田洋二郎 国立精神・神経センター精神保健研究所 項目 内容 A Parental Response to Having a Child with Developmental Disorders:A Stage Model or Chronic Sorrow? Yujiro Nakata(National Institute of Mental Health,NCNP,Japan) Waseda Psychol.Rep.,1995 Vol.27 83~92 はじめに 発達に障害のある子どもの親はどのように障害の状態を認識し受容するのだろうか。これまでの研究ではいくつかの異なる見解が論じられてきた。この論文では、それらの見解を概観し私たちが行った障害の告知と障害の認識に関する調査の結果から障害児の親の障害受容の過程について考察する。
執筆者:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine アイゼンメンジャー症候群は,大量の心内左右短絡または大動脈から肺動脈への左右短絡が是正されない場合に発生する合併症である。肺血管抵抗が徐々に増大するにつれて,やがて重度の肺高血圧が生じ,右左短絡の進行性の増大を伴う両方向性短絡に至る。チアノーゼと低酸素症により,後述の複数の合併症がもたらされることは不可避である。身体所見は基礎にある異常および病態生理学的異常の程度によって異なる。診断は心エコー検査または先進的な画像検査および心臓カテーテル検査に基づく。アイゼンメンジャー症候群になると,増大した肺血管抵抗と肺高血圧は不可逆となり,元々の異常を根本的に是正することが不可能になる。
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