20歳代から60歳代の健常者、特に30歳から50歳の女性に発症しやすい。細菌性肺炎様の症状と画像所見を呈するため誤診されや すく、重症化してから専門医へ紹介されることが多い。末梢気道から肺胞領域の強い好酸球と活性化リンパ球浸潤を特徴とし、呼吸不全化しやすく、治療が適切 でないと線維化影を残すだけでなく、致死的な経過となりうる。早期の的確な診断治療が重要であるが、再燃しやすい。エビデンスに基づいた治療方法はなく、 通常ステロイド治療を一生必要とする。
難治性（特発性）慢性好酸球性肺炎(平成21年度) – 難病情報センター
20歳代から60歳代の健常者、特に30歳から50歳の女性に発症しやすい。細菌性肺炎様の症状と画像所見を呈するため誤診されや すく、重症化してから専門医へ紹介されることが多い。末梢気道から肺胞領域の強い好酸球と活性化リンパ球浸潤を特徴とし、呼吸不全化しやすく、治療が適切 でないと線維化影を残すだけでなく、致死的な経過となりうる。早期の的確な診断治療が重要であるが、再燃しやすい。エビデンスに基づいた治療方法はなく、 通常ステロイド治療を一生必要とする。
痙攣重積型（二相性）急性脳症（指定難病１２９） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1. 「けいれん重積型（二相性）急性脳症」とはどのような病気ですか けいれん重積型（二相性）急性脳症（英語名 AESD [acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion]）は、突発性発疹やインフルエンザなどの感染症を契機に、けいれんと脳の傷害をおこす、日本で見つかった病気です。小児の感染に伴う急性脳症のうち、日本では最も頻度の高い型（急性脳症全体の34%を占める）です。典型例では初め発熱とともに長いけいれんが生じた後、意識が低下します。２日目には意識はいったん改善傾向となりますが、発病後4〜6日に2回目のけいれんが生じ、それに引き続いて再度、意識が障害されます。発病後3〜9日の脳MRI拡散強調画像で、特徴的な 大脳白質 の病変が認められます。神
難病情報センター
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