多発性骨髄腫の診断：[がん情報サービス]
多発性骨髄腫は、血液細胞の１つである「形質細胞」のがんです。形質細胞はＢリンパ球が成熟した段階の細胞で、免疫グロブリン（抗体）という、病原菌から体を守る働きをするタンパク質をつくっています。正常時には形質細胞は骨髄に１％未満の割合でしかいませんが、がん化して骨髄で殖えることにより（通常10％以上）、さまざまな症状を引き起こすようになります。がん化した形質細胞（骨髄腫細胞）は骨髄の至るところで殖えます（多発性）が、その他の部分で“かたまり”(腫瘍)をつくった場合には、形質細胞腫と呼ばれます。 この病気の大きな特徴としては、骨髄腫細胞が１種類の免疫グロブリン（単クローン性免疫グロブリンやＭ蛋白（えむたんぱく）とも呼ばれます）を大量につくることがあげられます。骨髄腫細胞でつくられた免疫グロブリンには正常の働きはなく、むしろ正常の形質細胞がつくる免疫グロブリンは圧迫されて減少し、体の免疫力は低下
多発性骨髄腫 - 湘南鎌倉総合病院血液内科サイト
CBC 目視 LDH TP．ALB Ca BUN、Cre CRP β２ミクログロブリン IgG，IgA，IgM、IgD 蛋白分画 、タンパク免疫電気泳動、 尿定性 蓄尿における1日蛋白量、蛋白分画、蛋白電気泳動 蛋白電気泳動よりも免疫固定法やL-chainのほうが感度がよいとされます。特に遊離軽鎖はFREELITEとして保険採用され（2011年9月）、M蛋白が少量の場合で診断がつきにくい時やALアミロイドーシスの診断、治療終了後のモニタリングに有用であるとされています。 骨の皮質が非常に柔らかいことがあり腸骨から行う。慣れた医師が行うことが望ましい。また骨髄液がひけにくいことがあり生検もあわせて行う。 検査にはスメアのほかに、フローサイトメトリー、染色体検査にも提出する。 染色体検査で予後の悪いものとして13番染色体欠失、t(4;14),t(14;16) が知られてお
全身性アミロイドーシス（指定難病２８） – 難病情報センター
（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） ○ 概要 １．概要 全身性アミロイドーシス（amyloidosis）は、線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。 アミロイドは、病理学的にコンゴーレッド染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下でアップルグリーン色の複屈折を示すものである。蛋白質が立体構造（コンフォメーション）を変化させてアミロイドとして凝集し疾患を引き起こすことから、コンフォメーション病の１つとして捉えられている。 ２．原因 これまでに 36 種類のアミロイドーシスが報告されており、それぞれにおけるアミロイドの形成、沈着機序に違いがあるものの、全てに共通すると考えられているアミロイド線維形成機序は、まずアミロイド原因（前駆体）蛋白質が産生され、次にそれがプロセッシングを受け、重合、凝集してアミロイド線維とな
東大病院内科研修医セミナー／medicina42/4
第1回テーマ ネフローゼ症候群をきたしたALアミロイドーシスの症例 橋本 彩(東京大学医学部附属病院研修医：症例呈示) 伊豆津宏二(同医学部血液・腫瘍内科) 本連載では，東大病院で内科研修医を対象に月２～3回，昼の1時間を使って行われている内科グランドカンファレンスを紹介します。各診療科での実際の症例を通して，疾患の診断・治療に関する生きた知識を吸収していただければ幸いです。 Introduction ・ALアミロイドーシスとはどのような病気で，どのような際に疑うか？ ・ALアミロイドーシスによる症状の改善，予後の改善を目指すにはどのような治療が適切か？ ■CASE 【症例】 35歳，男性。 【主訴】 足のむくみ。 【現病歴】 2002年の検診まで異常を指摘されたことがなかった。2003年の検診で蛋白尿を初めて指摘され，2004年5月より足の浮腫を自覚したため，前医を受診した。ネフローゼ症
The New England Journal of Medicine（日本国内版）
NEJM日本国内版は，必要な論文に簡単にアクセスできるよう「主要論文アブストラクト」「目次」「This Week at NEJM.org」を，日本語訳にてご提供しています． ORIGINAL ARTICLES 男性におけるテストステロン投与と骨折 Testosterone Treatment and Fractures in Men性腺機能低下症の中高年以上の男性を対象としたサブ試験で，テストステロン投与により，臨床的骨折の発生率がプラセボよりも低くなることはなかった．骨折の発生率は，テストステロン群のほうが数値的に高かった． オリジナルサイト日本語アブストラクト 心臓再同期・除細動治療の長期転帰 Long-term Resynchronization–Defibrillation Therapy心臓再同期療法機能付き除細動器を植え込んだ患者では，除細動器を植え込んだ患者と比較して，生存へ
全身性アミロイドーシス（指定難病２８） – 難病情報センター
アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のもの（全身性アミロイドーシス）と、ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性のもの（限局性アミロイドーシス）に分けられます。 全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、 免疫グロブリン 性アミロイドーシス（AL/AHアミロイドーシス）、野生型トランスサイレチン（ATTRwt）アミロイドーシス、遺伝性トランスサイレチン（ATTRv）アミロイドーシス、AAアミロイドーシス、透析（Aβ2M）アミロイドーシスなどがあり、このうちAL/AHアミロイドーシス、ATTRwtアミロイドーシス、ATTRvアミロイドーシスの３者は、指定難病となっており、医療費の補助が受けられる対象疾患となっています。一方、限局性アミロイドーシスとし
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ボルテゾミブ静脈内投与、メルフェラン経口投与およびデキサメタゾン経口投与の併用療法 ｜ 先進医療情報ステーション ｜ 第一生命保険株式会社
ALアミロイドーシス患者の会
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