先天性心疾患に関するこれまでの医療の進歩に興味があります。 ノーウッド手術後救命率の変化についての論文をよみました。 論文情報 Decreasing Interstage Mortality After the Norwood Procedure: A 30‐Year Experience Michelle Kaplinski他著 Journal of the American Heart Association. 2020;9 リンク https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.120.016889 まとめ ノーウッド後死亡率の時代ごとの変化と要因 ノーウッド手術とは？（論文外の情報です） 左心低形成患者に行う手術 右心室からでた血液を体循環に流すようにする。肺に流れる血液は鎖骨下動脈と肺動脈を人工血管つないで流すようにする。（BTシャント）

手術等を行う際に、セカンドオピニオンを聞くことは、自分で判断し、また納得して医療を受けるために重要だと思います。医師によって疾患の見解が違う場合もあります。 ここでは、費用について調べてみました。 主治医に紹介状を書いていただく費用 セカンドオピニオンを受ける費用 注意 医師を選べるか？ コロナの問題 感想 注意点 参考文献 費用は、元の主治医に紹介状をかいていただく必要がありますので、その費用と、セカンドオピニオン先の病院に支払う費用があります。 これ以外に、当然ながら遠方の病院に行く場合は、交通費などもかかります。 セカンドオピニオン 主治医に紹介状を書いていただく費用 5000円に対する保険負担分がかかるようです。（3割負担の場合は1500円） セカンドオピニオンを受ける費用 保険外診療ですので、全額自己負担です。 いくつかの病院についてホームページから費用を調査してみました。202

日々、命と向き合っている人たちがいる。 家で、病院で入院して、手術等の治療をして…患者として。その家族として。 あるいは患者を救おうと研究して、実際に処置をして…医療者として。 そんな「生きる」ことに全力で取り組んでいる人たちが多くいる中、その裏返しとなる「死」について扱うことを許していただきたいと思います。 決められない私は20代の頃から、漠然とではあるが自分が死んでしまったら献体しようと考えていた。 それでなんらかこれから先を生きる先天性心疾患の役に立つなら本望ではないか。そんな気がしていた。 献体とは、医学・歯学の大学における解剖学の教育・研究に役立たせるため、自分の遺体を無条件・無報酬で提供することをいいます。 ※「公益財団法人　日本篤志献体協会」ホームページ内 　『献体とは』より抜粋。 両親に明確にその意思を示していたかは覚えていない。でも献体について母と会話した記憶はあるので言

どうも。またまた前回から空いてしまった、能力不足のおとーちゃんです。 コロナの影響で色々うまく行かないことも多い今日このごろ。 そんな状況下でも、なんとあっくんがこども園の入園式を迎えることができました！ これまであっくんを支えて下さったすべての皆様に、この場をお借りして感謝申し上げます。 入園式 こんな日が来るとは たかがこども園、されど でも、休園に おわりに 入園式 コロナの影響で、入園式の開催についても厳しく取り決めがなされました。 式自体は屋外、検温、消毒、マスク、諸々のハードルを超えて、なんとか入園式に参加できました。 入園式の付添は保護者一人ということで、おとーちゃんは車で待機でしたが ^^; 無事入園式を終えたあっくんと、記念撮影を。 あっくん：いやはや、入園式というものは肩が凝りますな！ おとーちゃん：人生初の式典だものね！てかまだ肩は凝らんだろ ^^; こんな日が来ると

手術前説明 ①フォンタン手術とは ②フェネストレーションフォンタン手術とは 手術当日 術前の流れと様子 術後、執刀医からの説明 主治医からの説明 ICUで顔を見る程度の面会 本人の様子 手術前説明 手術2日前に執刀医から30分弱、麻酔科医から20分程、手術前説明を受けました。 おちびの場合、肺動脈圧に不安があるため「フェネストレーションフォンタン」と呼ばれるいわゆる『穴あき』フォンタンにするとカテーテル検査後のカンファレンスで決まったと言われていたが、 カテーテル治療(コイル塞栓術)の際、再度測定した時に肺動脈圧が14前後だったので、 一旦通常のフォンタン手術をしてみて、経過次第で、当日または後日再手術で穴を開けることにすると決まったと言われました。 ①フォンタン手術とは 下大静脈(下半身を流れた血液が戻る静脈)と肺動脈を人工血管でバイパスする手術。 ２心室修復ができない心臓形態をしている

前回の外来記録はこちら。 エコーで動きが悪くみえるような？いやいやその動きは前からだよ？ とにかくMRIとって決着つけよう！ （本人はめちゃくちゃ元気です） 心臓MRI検査とは 以前の検査入院の時に説明ぽいのを書いたのでこちら参照で… 今回は入院せず、日帰りで行う検査です。 検査３日前、病院から電話が 前回の外来で「次は９時に来てね。朝から絶食ね」と主治医には言われていましたが、そういえば詳しい説明聞いてないぞ電話しなきゃ…と思ったら病院の外来スタッフから電話がかかってきました。 「当日は９時までに病院で受付してもらって、検査は１０時半からです。鎮静をかけるので吐かないよう、できるだけ胃を空にしてもらいます。食事は４時半までなので…そうですね朝食を抜いてきてください。水分は８時半まで大丈夫です…そうです薬もその時までに。お茶かイオン飲料などの透明なものが大丈夫です。 それから、トリクロで眠

前回の話は上記、その続きというか番外。 ◆ ２０１７年の12月、私は、第三子を産んですぐの身体で必死に探し物をしていて、そこではる君に出会った。 私ははる君のことを何も知らない。 はる君は多分本当の彼の名前ではないし、そのママの事も私は良く知らない。 2017年に生まれた娘②より１つ年上、そこそこ重度の心臓疾患児の娘②より重い心臓疾患を抱えて生まれていて、その当時は専門病院に長く入院していて そして２０１７年から今なお続く心臓疾患の治療を続ける娘②と私のパイロットバードを務めてくれている小さな可愛い男の子。 それだけが私の知っているはる君だ。 ◆ 私の人生三回目のお産で生まれてきた娘②．この子の６つ上にもう一人娘がいるのでここでは便宜上娘②と呼ぶけれど、その娘②には、指定難病２１０番・単心室症を筆頭にあと６つの疾患名の付く心臓の疾患があった。 全部まとめて『複雑心奇形』。 日本語は便利だ、

いざフォンタン手術へ 1月27日、フォンタン手術に向けてカテーテル治療を受けた。今回の治療は側副血管に対するコイル塞栓術というのだそう。 きょうちゃんのようにサチュレーション*1が低い（84前後）と、酸素をよりよく供給しようとして側副血管という細かな血管がもじゃもじゃと発達していくとのこと。主要な血管が閉塞したときにそれを補うようにできることもあるそう。 話は逸れるがきょうちゃんの太ももの付け根からの太い静脈も塞がってしまっているので、側副血管が発達している。(カテーテル検査・治療等で針を何度も刺したため道が塞がってしまった。昔は針を刺しすぎると血管が使えなくなってしまうなんて知らなかったなあ) グレン循環までは側副血管があることできょうちゃんの体は助かっていたんだけど、フォンタン循環にするためには一転、邪魔になってしまう存在なのだ…なんだか切ないね… そのためフォンタン手術をする準備とし

「TKと呼んでください」――彼はそう言いながら少し恥ずかしそうに微笑んだ。14歳のその少年の名前は、ミウラタケヒロくん。多くの人が「TK」と愛称で彼のことを呼ぶ。TKは生まれながら「複雑心奇形」という病を抱えていた。医師からはのちに「生きて生まれてこられる確率は3％だった」と言われた。奇跡的にこの世に生を受けたのだった。 複雑心奇形は完治が難しい先天性の病気で、医師からは「彼のような病状の場合、寿命は平均的に15歳ほど」と言われている。10代の少年にとっては重すぎる現実だが、彼は自宅や病院に閉じこもっているわけでも、鬱々と日々を過ごしているわけでもない。「毎日、楽しく生きている」と言い、むしろ普通の中学生よりも多くの人と出会い、自分が好きなものや、やりたいことに向き合っている。大きな病を抱えながらここまで前向きにいられるのはなぜか？　「今」を精いっぱい生きる14歳の少年の姿から、私たちが教

11歳の夏に「薬が飲めるようになるための手術」をした私の状態は安定しませんでした。 退院してからどう体調を崩して、どうあんなに長い期間入退院を繰り返すことになったのかは、もはや思い出せません。でもあの頃の思い出といえば病院での生活でした。 飲めるようになったはずの薬は副作用ばかりが表面に現れてしまいました。 飲む前からたぶんうまくは行かないだろうとわかっていた薬に挑戦したこともあります。 波はそれほどひどくなく ある日の朝、私はものすごく体がだるく、重く感じました。その日の朝食についていたのはバナナを半分にカットしたもの。食べられなくて残したのを覚えています。 看護師さんがやってきて「ぱきらちゃん、おしっこ出てる？」と聞かれます。 出てるような気もするんだけどなと曖昧に返事をしたような気がします。 だるかったけれど、それなりに元気だったし。 でも、母が洗濯か何かをしに部屋を出ている間に急遽

先週の月曜、フォンタン手術、息子の場合は肝静脈と奇静脈の吻合手術が終わった。 手術説明の時に「あまり例がない」と言われた術式だ。直接吻合には距離が遠く、人工血管を使うことになったが、それは更に例が少ないのだと。 年間250例近くの心臓手術をしている、心臓に強いと言われる病院で「例が少ない」と言われるなんてなかなか無い経験をしていると思う。 術後の経過については、今までで1番内臓に負荷が掛かる分、時間がかかると言われていた。 肝臓、腸、腎臓が浮腫み、機能を取り戻すまでに長くかかると思うと。 実際、術後の経過は今までで1番良くなかった。 熱は36度から38度を行ったり来たりして、術後2日目に抜管したのに、術後4日目あたりから痰が増えてきていた。 活気もなくて、全体的にぼーっとしているし、怒って歯ぎしりしているし、笑顔もない。 常にお腹が張っている。ごはんもハイハインとヨーグルト以外口を閉じて断

１００人に１人の割合で先天性心疾患をもつ患者が生まれてきます。そもそも心臓のつくりが通常とは違う病気で、成人病疾患（虚血性心疾患）とは障害の特性が大きく異なります。また疾患が多様で、手術・治療方法も一人ひとり違いますが、多くは血液の流れなどが正常でないため、子どもの頃に手術する必要があります。 そして、幼児期に最終手術まで行うことができても、成人になってから（１）遺残症（心疾患の症状が残る）（２）続発症（手術後に新たに生じる不整脈などの心臓の疾患）（３）後期合併症（年齢が進むにつれて疾患の状態が悪化する）―といった問題が生じてきます。 先天性心疾患は「根治」するものではなく、病気（障害）が生涯にわたって続くものと考えられています。成人期を迎えた患者は全国で50万人を超えると言われており、大人になった患者の問題へと対応する領域は広がっています。 ◇手術で田畑を売った時代も 全国心臓病の子ども

ｉＰＳ細胞から作製した心臓の筋肉の細胞をシート状にして、重い心臓病の患者の心臓に直接貼り付ける手術について、大阪大学の研究グループが治験として実施したいと、近く審査機関に申請することが分かりました。保険が適用される一般的な治療法としての確立が早まることが期待され、今年度内をめどに１例目の手術の実施を目指しています。 グループは、「心筋シート」を使った手術を、より早く実用化を目指せる治験として実施したいと大阪大学の審査委員会に申請し、23日までに承認されたということです。これを受けてグループは、今月中に治験の実施を国の審査機関に申請することにしています。 この治療法は当初、臨床研究として国の審査で了承され、準備が進められてきましたが、グループでは、その後に進んだ細胞を培養する技術などを踏まえ、手術を治験として行い、安全性や有効性を確認することにしたということで、保険が適用される一般的な治療法

先日、フォンタン患者とその家族それに全国から集まった小児循環器医が参加したフォンタンのセミナーがあり、おいらは患者の一人として体験談を語ることになった。おいらは、今住んでいる南の島の中ではフォンタン患者として最高齢らしいが、それは別に偉いことでもなんでもない、というひねくれた導入から始まり、10分弱で自分の病気の体験をプレゼンテーションにまとめてお話しした。生物学者の端くれとして、ここぞとばかり生物学的視点も加えて説明したら、これが思いの外好評だった。 その発表の内容はともかくとして、先天性心疾患に関する生物学的研究は現在に至ってもほとんど行われていない。そもそも、生物学と医学は全く別の学問分野として確立しており、それぞれが同じ問題を研究することはあまりない。先天性心疾患も例外ではなく、医学的研究は数多く行われていても、生物学者にはほとんど無視されている。先天性心疾患が遺伝性の病気であった

のんちゃんの胸の傷跡 一年生の新しいクラスのみんなから色々言われてました。 傷跡の事でいじめられたりは無かったけど (クラスの男子にちょっかいやイタズラでは困ってましたけどね😁) のんちゃん自身が困ってました。 小学校に入学してからは毎日、〝学校どうかな？楽しいかな？〟とか彼女から聞くようにしてました。 そんなある日、のんちゃんが〝どうしてお友達やパパやママにはお胸に傷跡がないの？のんちゃんだけ何であるの？〟とあらためて言われました。 なんか言われたのかな？ 詳しく聞いてみると、やはり周りのお友達から聞かれるみたいで、その都度彼女は〝お胸の病気で手術で頑張ったんだよ！〟と答えるけど、小学生はそれだけだと納得しないみたいで、〝なんの病気？〟や〝なんで手術したの？〟などちょっとした深いところを聞くみたいです。 小学校に上がったばかりの彼女にすれば、それ以上はわからないから答えられないんですよ

皆様のご支援のおかげをもちまして今年1月に募金活動を終えることができました。その直後から渡航に向けた準備を進めておりましたが、専用のメディカルジェットが長期メンテナンス期間に入り、利用できない状態が数ヵ月続いたため、なかなか渡航できずにおりました。昨日とはうって変わって晴天のなか、本日無事に飛び立つことができました。 普段はずっと病院の中で過ごしているおうちゃんにとって、メディカルジェットに乗りこむことは、ちょっと怖かったようで、お母さんに抱きしめられて泣きながらの搭乗となりましたが、大好きなアンパンマンのイラストを掲げて見送る私たちに笑顔を見せてくれた瞬間もありました！元気にいってらっしゃい！

久しぶりに論文紹介をしよう。それほど目新しい研究内容ではないが、日本国内の病院がこれほど多数のフォンタン患者を追跡調査した研究成果は珍しい。 Nakano, T et al. 2015. Results of extracardiac conduit total cavopulmonary connection in 500 patients. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 48: 825–832 福岡市立こども病院で、1994年3月から2014年3月の間に、500人の患者(平均年齢3.4歳)が心外導管型フォンタン術を受けた。この論文では、術後短期から中期的な、死亡率、合併症等の発症率、血行動態、心肺運動能力および肝検査を追跡調査した。 結果：500人中死亡19名、生存率は10年で96.2%、15年で92.8%。徐脈性不整脈および頻

手作りのドナルドダック衣装が完成したので子供がコスプレ（？）デビューをしました(^-^) というわけで、散歩がてらにいっぱい写真を撮ります(^-^) 「行ってきます！」と元気にあいさつ(^o^) ニコニコしてとてもテンションMAX！ そしてアンパンマン の三輪車に乗って出発！ 後ろから撮った写真。 後ろから押してたら、自分でぐんぐんハンドルを切って方向を変えてくるからちょっと危ない(^o^) 三輪車に乗ってしばらくすると空き地に着いたので休憩 途中で「てっく～、てっく～」（歩きたいという意味）と言うけど、まだ一人では歩けないから両手を持ってテクテク(^-^) 歩いてるのを見るとドナルドダックのお尻がプリプリしててかわいいです。 結構な距離を「てっく～、てっく～」というからいっぱい歩いて家に帰るとすぐにすーすー睡眠(^-^) 午前中に出かけたんだけどお昼ごはんを食べる間もなく寝てしまいました